описание

Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти

31 Окт 2019

Статья посвящена проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти, являющегося ревматоидным артритом с внесуставными (гематологическими) проявлениями.

Введение

В 1924 г. 29-летний американский врач Augustus Roi Felty впервые описал пятерых больных с поразительно похожими симптомами: артритом, спленомегалией и лейкопенией [1]. Спустя 8 лет этот симптомокомплекс после проведения первой спленэктомии стали называть синдромом Фелти (СФ) [2]. Выделение СФ обосновывалось повышенной склонностью таких больных к бактериальной инфекции [3, 4]. Согласно определению, которое приводится академиком В.А. Насоновой в Большой медицинской энциклопедии, СФ — форма ревматоидного артрита (РА), характеризующаяся помимо поражения суставов нейтропенией и спленомегалией [5]. Нейтропению связывали с обнаруживаемыми в большом количестве циркулирующими иммунными комплексами, которые могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу, прежде всего в селезенке [6]. Не исключается большая роль специфических антител к лейкоцитам, в т. ч. нейтрофильным [5]. При СФ в большинстве случаев наблюдается типичное для РА поражение преимущественно мелких суставов кистей и стоп разной степени выраженности. Часто обнаруживаются внесуставные проявления РА: подкожные узелки, полиневропатия, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит, миокардит, признаки синдрома Шегрена. Повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний объясняется снижением основных функций лейкоцитов (фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности). Значительно увеличиваются размеры селезенки, в среднем ее вес при этом синдроме в 4 раза больше нормы. Диагноз ставят на основании появления у больных РА нейтропении и спленомегалии. Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями, лимфомами, саркоидозом, туберкулезом, при гепатомегалии — с циррозом печени [5].

Примеры формулировки диагноза синдрома Фелти

У врачей, встречающихся с сочетанием у больного РА, нейтропении и спленомегалии, характерным для СФ, обычно возникают проблемы с формулировкой диагноза, что наглядно подтверждается примерами из выписных эпикризов:

  • Ю. А., 1963 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность умеренная (DAS28=3,5), эрозивный (рентгенологическая стадия 3), синдром Фелти (гепатоспленомегалия, лейкопения в анамнезе), АЦЦП (+), ФК II.
  • З. М., 1957 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит по типу синдрома Фелти (лейкопения за счет нейтропении, спленомегалия), серопозитивный, неэрозивный, рентгенологическая стадия 2, АЦЦП (+), ФК2.
  • В. М., 1959 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность 2 (DAS28=4,48), эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с системными проявлениями (синдром Фелти, гепатоспленомегалия, нейтро- и тромбоцитопения, лейкопения), АЦЦП (+), ФК2.

Приведенные примеры диагнозов делают невозможным статистический анализ СФ, хотя указание на него имеется в каждом из них. Вышеуказанные затруднения с оформлением диагноза и последующим статистическим анализом, по-видимому, обусловлены тем, что в медицинской литературе СФ характеризуется как внесуставное проявление, осложнение или особая форма РА. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, «синдром Фелти, ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией» (код М05.0) представлен в разделе «Серопозитивный ревматоидный артрит» (код М05) как самостоятельная болезнь [7]. В Российских клинических рекомендациях «Ревматология» в разделе «Ревматоидный артрит» также можно прочесть: «Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти» (М05.0) [8, 9]. В действительности клиническое состояние, которое называют СФ, является сочетанием РА и таких внесуставных проявлений, как лейкопения (нейтропения) и спленомегалия.

Варианты клинического течения синдрома Фелти

Ряд авторов считают СФ вариантом тяжелого серопозитивного РА, развившимся после длительного течения примерно у 1% больных и характеризующимся рецидивами локальной и системной инфекции — основной причины смертности при этой патологии [3, 4, 10–13]. Обычно это больные 55–65 лет, преимущественно (60–70%) женщины, со средней длительностью артрита 10–15 лет до возникновения нейтропении и спленомегалии.

Полная триада (РА, нейтропения, спленомегалия) не является абсолютным критерием, но стойкая лейкопения и нейтропения с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5×109/л обязательны для того, чтобы классифицировать заболевание как CФ [12]. В действительности нейтропения является наиболее распространенным и важным признаком СФ, в отличие от спленомегалии, которая наблюдается не всегда и не одновременно с нейтропенией [14]. Лейкопенией считают количество лейкоцитов менее 3×109/л с абсолютным числом нейтрофилов менее 2,0×109/л [15], но наибольшее число инфекций наблюдалось при развитии состояния агранулоцитоза, когда число нейтрофилов равнялось 0,5×109/л [14]. Описаны случаи СФ без вовлечения суставов [16–18]. Причем у отдельных больных суставной синдром развивался спустя 9 мес. — 10 лет после возникновения нейтропении. Обращает на себя внимание выраженная деструкция суставов при минимальных проявлениях или отсутствии синовита. Так, из 100 больных СФ, наблюдавшихся в клинике Mayo в течение 5 лет, 35 не потребовалось лечения из-за отсутствия симптомов артрита [3, 12, 17]. СФ может быть асимптоматичным, но обычно проявляется локальной или системной инфекцией, а кожа или легкие наиболее часто инфицируются [19]. Повышение частоты инфекций — наиболее важное следствие нейтропении [15, 19, 20], приводящее к нарастанию смертности [21]. Поэтому очень важен правильный диагноз, поскольку рецидивы бактериальной инфекции можно эффективно контролировать, а неактивная болезнь суставов может отвлечь внимание клиницистов от нейтропении.

Заключение

Таким образом, СФ, который наблюдается как до возникновения поражения суставов, так и после многолетнего течения серопозитивного РА, согласно современным представлениям, целесообразно считать РА с внесуставными проявлениями (нейтропения, спленомегалия) [9, 22–24] и отражать это в диагнозе следующим образом: синдром Фелти (М05.1): ревматоидный артрит, серопозитивный, развернутая стадия, активность I, эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с внесуставными проявлениями (нейтропения, спленомегалия), ФК II. Применение унифицированной формулировки диагноза позволит улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.

Оригинальный текст опубликован на сайте https://www.rmj.ru/

записаться на консультацию